El área de hematología se especializa en diagnosticar y tratar enfermedades benignas y malignas de la sangre como:
Enfermedades benignas: anemias por deficiencias vitamínicas, anemia hemolítica, aplasia medular, anemia aplasica. purpuras (alteraciones en las plaquetas), trastornos de la coagulación sanguínea, hemofilia
Enfermedades congénitas de atesoramiento lisosomal
Enfermedades malignas: Leucemias, Linfoma de Hodgkin, Linfoma no Hodgkin, mieloma múltiple, síndromes mielodisplásicos, síndromes mieloproliferativos.
El trasplante de medula ósea es un procedimiento NO invasivo que consiste en sustituir una médula ósea enferma por una sana obtenida generalmente de un hermano consanguíneo compatible.
La medula ósea se encuentra en los huesos largos del cuerpo principalmente y contiene a las células pluripotenciales (que tienen la capacidad de transformarse o especializarse en cualquier tipo de las células sanguíneas) estas forman todas la líneas elulares sanguíneas, como son los leucocitos, linfocitos, glóbulos rojos y plaquetas, cuando la medula ósea se enferma, esta producción se ve alterada, por un exceso en la producción de estas células que serán defectuosas, o no producir ninguna.
El trasplante se realiza principalmente en enfermedades malignas como Leucemias, Linfomas, Mieloma Múltiple, Enfermedad de Hodgkin, pero también es el tratamiento de otras enfermedades benignas tal como es la anemia aplásica, algunas anemias hemolíticas específicas.
El fin que se persigue es colocar nuevamente células madre o pluripotenciales dentro de la medula ósea, esto se puede realizar obteniéndola de un familiar o hermano (trasplante alogenico), del mismo paciente (autotrasplante) y en algunos tipos de enfermedades especificas de sangre de cordón.
La forma como se realiza es haciendo circular las células madres hematopoyéticas del individuo sano mediante un medicamento de uso subcutáneo, después de cinco a seis días se realiza una “cosecha” con una maquina especial llamada de aféresis que detecta en la sangre total a las células madre, que se colectan en una bolsa de parecida a la que se usa para donar sangre habitualmente. Al paciente se le realiza un acondicionamiento pretransplante con quimioterapia o radioterapia para erradicar al máximo el cáncer que padece y también para crear un espacio medular en donde se alojará el injerto de su hermano.
Al final de este procedimiento se infunde por una vena o por un catéter la “cosecha”obtenida del hermano y se espera a que implante la médula osea sana del hermano dentro del cuerpo del paciente.
Enfermedades malignas
Linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin es el 7º tipo de cáncer en México, el 5º del hombre y el 8º de la mujer, es la 10º causa de muerte por cáncer en México
Factores de riesgo
Linfoma de Hodgkin
1. Infección por virus de Epstein Barr
Linfoma no Hodgkin
1. Hereditarias
a. Ataxia telangiectasia
b. Síndrome de Wiscott-Aldrich
c. Síndrome de Klinefelter
d. Síndrome de Chediak-Higashi
e. Inmunodeficiencia común variable
f. Inmunodeficiencia grave combinada
g. Síndrome linfoproliferativo ligado a X
2. Adquiridas
a. Trasplante de órganos
b. Sida
c. Enfermedad de Castleman
d. Enfermedad de Hodgkin
e. Enfermedades autoinmunitarias
a) Síndrome de Sjögren
b) Artritis reumatoide
c) Lupus eritematoso generalizado
d) Tiroiditis de Hashimoto
f. Exposición a:
a) Radiación
b) Quimioterapia
c) Difenilhidantoina
Síntomas
1. Adenopatías (nódulos, ganglios crecidos, pueden estar en cuello, axila, ingles)
2. Perdida de peso
3. Fiebre (de predominio vespertino o nocturno)
4. Diaforesis (sudoración)
Diagnostico
1. Se realiza con biopsia del ganglio afectado
Que debo hacer
1. Ante un crecimiento ganglionar que no desaparezca en termino de 3 semanas con o sin tratamiento amerita biopsia
2. Ante perdida de peso, y fiebre no explicada acudir al especialista.
Leucemias son la 9ª causa de muerte por cáncer en México, la 8ª causa de muerte en mujeres y la 9ª en hombres, en un grupo de enfermedades proliferativas malignas cuyo origen es la célula progenitora hematopoyética, cada una de ellas con patogénesis, evolución, anormalidades genéticas, cuadro clínico, respuesta al tratamiento y pronostico distinto, se pueden dividir en agudas, y crónicas de origen linfoide, mieloide o granulocitica
Factores de riesgo
1. Exposición a sustancias químicas
2. Radiación
3. Exposición a campos electro magnéticos
Síntomas
1. Fatiga
2. Fiebre
3. Infecciones
4. Hemorragias
5. Equimosis
6. Hepatomegalia
7. Esplenomegalia
8. Adenopatías
Diagnostico
1. Se tiene la sospecha con alteraciones en la biometría hematica como
a. Anemia
b. Plaquetopenia
c. Leucopenia o leucocitosis
2. El diagnostico se realiza con biopsia aspirado de medula ósea
Que debo hacer
1. Ante cualquier síntoma de sangrado en cualquier sitio, adenopatías, y alteraciones en la biometría hematica acudir urgentemente con el hematólogo
Mieloma múltiple es una enfermedad de las células plasmáticas que se caracteriza por destrucción ósea, anemia, hipercalcemia e insuficiencia renal
Factores de riesgo
1. Exposición a sustancias químicas
2. Exposición a radiación
Síntomas
1. Anemia
2. Hemorragias
3. Dolor óseo
4. Fracturas
5. Alteraciones neurológicas
6. Insuficiencia renal
7. La hipercalcemia puede dar síntomas de que pueden confundirse con enfermedades psiquiátricas
Diagnostico
1. Alteraciones en la biométrica hematica como
a. Anemia
b. Trombocitopenia
c. Leucopenia
2. Incremento de la inmunoglobulinas
3. Radiografías con imágenes de destrucción ósea
4. Biopsia aspirado de medula ósea
Que debo hacer
1. Ante cualquier síntoma de anemia, hemorragias, infecciones, fracturas, alteraciones de laboratorios acudir urgente con un hematólogo
Síndromes mielodisplásicos es un grupo heterogéneo de padecimientos hematológicos caracterizados por hematopoyesis anormal, con tendencia a la trasformación leucémica, se presentan alrededor de la 7ª a 8ª década de la vida y se clasifican en 5 grupos
1. Anemia refractaria
2. Anemia refractaria con sideroblastos en anillo
3. Anemia refractaria con exceso de blastos
4. Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
5. Leucemia mielomonocítica crónica
Factores de riesgo
1. Exposición a radiación
2. Agentes citotóxicos
3. Exposición a insecticidas
4. Enfermedades hereditarias
a. Anemia de Fanconi
b. Síndrome de Down
c. Síndrome de Shwachman-Diamond
d. Neurofibromatosis
Síntomas
1. Fatiga
2. Fiebre
3. Hemorragias
4. Equimosis
5. Hepatomegalia
6. Esplenomegalia
7. Adenopatías
Diagnostico
1. Alteraciones en la biométrica hematica como
a. Anemia
b. Trombocitopenia
c. Leucopenia
2. Biopsia aspirado de medula ósea
Que debo hacer
1. Ante cualquier síntoma de anemia, hemorragias, infecciones, fracturas, alteraciones de laboratorios acudir urgente con un hematólogo
Síndromes mieloproliferativos son trastornos neoplásicos del sistema hematopoyético caracterizados por la proliferación exagerada de las líneas eritrocítica, granulocítica, trombocítica o fibroblástica, se incluyen las siguientes enfermedades:
1. Leucemia granulocítica crónica
2. Policitemia vera
3. Trombocitemia esencial
4. Mielofibrosis
5. Leucemia neutrófila crónica
6. Leucemia eosinófila crónica/ síndrome hipereosinófilo
7. Enfermedad mieloproliferativa no clasificable
Policitemia vera es una enfermedad de la célula hematopoyética, de inicio insidioso, curso crónico y causa desconocida, se caracteriza por la proliferación excesiva y sostenida de células eritroides, granulocíticas, y megacariocíticas en la médula ósea, la mayoría de los casos se presenta entre los 40 y 70 años
Síntomas
1. Cefalea
2. Vértigo
3. Perdida de la memoria
4. Irritabilidad
5. Enrojecimiento de manos y cara
6. Debilidad
7. Cansancio
8. Complicaciones trombóticas
9. Esplenomegalia
10. Manifestaciones hemorrágicas
11. Prurito
12. Manifestaciones psiquiátricas
13. Dolor abdominal
14. Datos de enfermedad acido péptica (gastritis, ulceras gástrica o duodenal)
Diagnóstico
1. Alteraciones en la biometría hematica, principalmente aumento de la hemoglobina y eritrocitos
Que debo hacer
1. Ante cualquier síntoma, acompañado de aumento de la hemoglobina y eritrocitos acudir al hematólogo
Trombocitemia esencial es un padecimiento monoclonal caracterizado por el incremento de la producción de las plaquetas que presentan anormalidades cualitativas intrínsecas de sus funciones, presenta principalmente entre los 50 y 70 años de edad
Síntomas
1. Hemorragias
2. Cefalea
3. Vértigo
4. Prurito
5. Esplenomegalia
Diagnóstico
1. Incremento del numero de plaquetas en la biometría hematica
2. Biopsia aspirado de medula ósea
Que debo hacer
1. Ante cualquier sangrado, con aumento del numero de plaquetas debe acudir con el hematólogo
Enfermedades benignas:
Anemia Aplásica es el daño directo a la célula madre que produce todas las líneas que conforman la sangre normal.
Factores de riesgo
1. Tóxicos ambientales
2. Infecciones virales
3. Medicamentos
Síntomas
1. Cansancio profundo
2. Fiebre
3. Sangrados
Diagnostico
1. Se tiene sospecha con una biometría hematica alterada con datos de anemia grave, plaquetas y leucocitos disminuidos
2. El diagnostico de certeza se realiza con biopsia de medula ósea.
Que debo hacer
1. Ante cualquier sangrado, fiebre, con anemia y alteraciones de la biometría hematica debe acudir con el hematólogo
Anemias hemolíticas congénitas son un grupo de padecimientos en los que se destruyen prematuramente los eritrocitos produciendo anemia de diferente intensidad dependiendo del daño heredado. Ejemplo de estas enfermedades son talasemias, esferocitosis, drepanocitosis, deficiencias del metabolismo del eritrocito como glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, entre las más frecuentes.
Síntomas
1. El principal síntoma es fatiga que puede ser muy intensa en los periodos de mayor destrucción (hemolisis) algunas veces acompañada de coluria (orina obscura) o incluso hemoglobinuria.
2. Muchos pacientes presentan crecimiento del bazo
3. Dolor de óseo durante las crisis
4. Algunas veces fiebre.
Diagnostico
1. Sospecha con una biometría hematica alterada
2. Estudio en gota de sangre al microscopio
3. Realizar pruebas de laboratorio especifica para designar la patología en particular.
Que hacer
1. Ante cualquier dato de anemia y alteraciones de la biometría hematica debe acudir con el hematólogo
Enfermedades de atesoramiento lisosomal, son un grupo de enfermedades de baja prevalencia que afectan a distintos órganos por la defectuosa maquinaria de limpieza celular ocasionada por la falta de una enzima especifica del metabolismo, esto es obligadamente heredado por ambos padres, no obstante en muchos casos ambos padres no se conocen portadores de enfermedad alguna.
En este rango la más frecuente es la enfermedad de Gaucher.
La sintomatología es variable; predominantemente plenitud abdominal, fatiga, dolor de extremidades y huesos largos.
El paciente suele presentar hígado y bazo crecidos importantemente, adelgazamiento de extremidades y huesos frágiles. Además anemia y plaquetas disminuidas, así como el sistema de defensa inicial (neutrofilos) escasos.
El diagnostico se realiza con un aspirado de médula osea en donde se observan células defectuosas por el atesoramiento de desechos lisosomales. Además se requiere medir el nivel enzimático especifico.
Existen otras enfermedades menos frecuentes por defecto enzimático como son: enfermedad de Fabry, mucopolisacaridosis, enfermedad de Pompe.